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脑白质脱髓鞘病变更深一步的认识!


发布日期:2019-04-21  浏览[]次


脑白质脱髓鞘是指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,导致神经细胞的保护层受损、神经功能障碍,其病理改变主要是髓鞘溶解或消失而轴突和胞体仍保持比较完整的一种脑白质病变。

大致可分为髓鞘破坏型和髓鞘形成障碍型两种类型,主要包括①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。

脱髓鞘脑疾病主要以损害大脑白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变。部分患者发病早期症状很轻且不明显,偶有头晕,头痛,视力异常或脑部不适以及轻度的局域性麻木,易复发和迟发神经再度损害,严重时可侵犯整个中枢导致神经功能损害发生瘫痪而危机生命,大部分患者是基因免疫异常受特异病毒感染所致。

脑白质脱髓鞘改变的ct表现,核磁共振影像描述:两侧侧脑室旁、半卵圆区脑白质内可见条片状异常信号,T1WI呈等稍低信号,T2WI呈稍高信号,病灶分布两侧较对称。全脑实质无殊。两侧侧脑室稍扩大,脑池、脑沟未见明显扩大增宽。中线结构无偏移。

现代医学对本病早期的治疗多以激素及营养疗法为主,但疗效难以巩固,而且副作用会导致机体免疫力低下,偶遇病毒感染或炎症感染,则病情就会复发使神经再度损害导致症状进一步加重。若得不到正确的治疗受损神经则会复发和迟发多病灶硬化或病灶软化、脑萎缩等。能否获得最佳恢复在于及早的治疗。